Vasculite

O que é?

A vasculite consiste numa inflamação de vasos sanguíneos, ou seja, nos vasos que transportam o sangue de ida e volta para o coração, podendo estes ser pequenos capilares, veias ou artérias, de um ou mais órgãos, em qualquer zona do corpo, incluindo rins, pulmões e coração, afetando o funcionamento dos mesmos.

A inflamação provoca uma resposta natural do nosso sistema imunitário a alguma lesão ou infeção. Nas vasculites, os anticorpos libertados atacam os vasos sanguíneos saudáveis. Esta inflamação pode fazer com que as paredes dos vasos sanguíneos fiquem mais grossas, o que reduz o espaço de passagem do sangue criando uma grande tensão nestas áreas. Se o fluxo sanguíneo é comprometido, pode resultar em danos nos órgãos e tecidos, podendo progredir para obstrução total ou formação de aneurismas (dilatações anormais que aumentam o risco de rutura do vaso).

Os diferentes tipos de vasculites são na generalidade doenças raras que podem afetar pessoas de todas as idades. Algumas vasculites, como a doença de Kawasaki e púrpura de Henoch-Schönlein, ocorrem sobretudo em crianças, enquanto outras, como a arterite de células gigantes, estão caracterizadas principalmente em idosos. Esta doença pode ser considerada primária, quando ocorrem sem causa aparente, ou secundária, quando se encontra associada a outras doenças conhecidas ou exposição a determinados medicamentos.

Imagem 1: Esquema geral da ação da doença

Qual é a causa?

A causa exata desta doença não é totalmente conhecida e exata, dado que pode diferenciar conforme o tipo de vasculite. Alguns tipos desta doença encontram-se relacionados com a composição genética do individuo, ou podem também ser derivados de uma reação alérgica a algum tipo de medicamentos (ex. antibióticos utilizados no tratamento da hipertensão, doenças da tiroide ou gota) ou drogas (ex. cocaína ou anfetaminas). Contudo, outros resultam, nomeadamente, de infeções (hepatite, VIH) ou doenças (lúpus, artrite reumátoide).

No entanto, são conhecidos alguns fatores, que aumentam significativamente o risco de desenvolvimento de alguma vasculite, sendo estes:

Idade: A arterite de células gigantes raramente ocorre antes dos 50 anos de idade, enquanto outros tipos, como a doença de Kawasaki é mais comum em crianças com menos de 5 anos;

Estilo de vida pouco saudável: Consumir cocaína e outras drogas, pode aumentar o risco de desenvolver vasculite;

Fumar tabaco: especialmente em homens com menos de 45 anos, pode aumentar o risco de doença de Buerger;

Certos medicamentos: Como referido anteriormente, a vasculite, às vezes, pode ser desencadeada por medicamentos como hidralazina, propiltiouracil, entre outros;

Infeções: Ter hepatite B ou C, por exemplo, pode aumentar o risco de vasculite;

Doenças do sistema imunitário: As pessoas que possuem doenças autoimunes, como lúpus e arterite reumatoide,podem estar em maior risco de desenvolver algum tipo de vasculite;

Sexo (feminino ou masculino): Dependendo do sexo do doente alguns tipos de vasculite são mais frequentes em sexos específicos. Por exemplo, a arterite de células gigantes é muito mais comum em mulheres, enquanto a doença de Buerger é mais comum em homens.

Tipos de Vasculite

Em 2012, um conjunto de especialistas reunidos na InternationalChapel Hill Consensus Conference onthe Nomenclature of Vasculitidesadotou uma nova nomenclatura para as vasculites. Com base nesta modificação existem vários tipos de vasculites sendo estes:

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Quadro 1: Nomenclatura das Vasculites segundo InternationalChapel Hill Consensus Conference 2012

Sintomas e como afeta diariamente

Embora possa afetar qualquer indivíduo independentemente do sexo ou da idade, a vasculite não aparenta ser uma doença muito comum, calculando-se que existam entre 10 a 15 novos casos por um milhão de pessoas anualmente e cerca de 20 a 30 mil pessoas por milhão diagnosticadas em todo o mundo.

Os sinais e sintomas desta doença podem ser divididos em duas categorias, os gerais e os específicos:

Sinais e sintomas gerais
Febre;
Dor de cabeça;
Fadiga inexplicável;
Perda de apetite;
Perda de peso;
Dores e mal-estar geral.

Sinais e sintomas específicos

Outros sinais e sintomas estão relacionados com partes do corpo específicas quando estas são afetadas pela vasculite:

Sistema digestivo:

Dor no abdómen (barriga) após as refeições;
Úlceras e perfurações são possíveis e podem resultar em sangue nas fezes;
Feridas/aftas na boca.

Ouvidos:

Tonturas;
“Zumbidos” nos ouvidos;
Perda auditiva abrupta.

Olhos:

Olhos vermelhos;
Sensação de “ardência”;
Visão dupla;
Visão turva;
Cegueira temporária ou permanente, dependendo da gravidade da vasculite.

Mãos ou pés:

Dormência nas mãos ou pés;
Fraqueza;
Edema (inchaço) ou rigidez das palmas da mão ou plantas dos pés.

Pulmões:

Dispneia (falta de ar);
Tosse com sangue.

Pele:

Manchas vermelhas cutâneas;
Nódulos;
Feridas / úlceras cutâneas abertas;
Erupções cutâneas;
Prurido (comichão).

Imagem 2: Principais zonas e consquências da vasculite

Cérebro:

Acidente vascular cerebral (AVC) devido ao bloqueio nos vasos sanguíneos provocados pela vasculite;
Confusão mental;
Dificuldades de raciocínio.

Aparecimento e consequências

A vasculite pode ser autolimitada ou crónica. O prognóstico é bastante variável dependendo essencialmente dos órgãos afetados, da duração da doença e da precocidade com que o tratamento é iniciado. As complicações podem ser consequência da doença como também dos tratamentos usados.

Como a vasculite não é uma doença contagiosa não é assim transmissível através do contacto com os doentes portadores da mesma. Apesar dos genes serem relevantes no aparecimento da(s) doença(s) e destas poderem surgir em indivíduos da mesma família, não são doenças herdadas diretamente, como tal, não necessitam de qualquer tipo de rastreio pré-natal.

As consequências provocadas pelas vasculites podem ser graves. Entre as várias complicações, podemos destacar:

Danos nos órgãos: Alguns tipos de vasculite podem ser graves, originando danos nos órgãos principais como o coração ou o cérebro;

Coágulos sanguíneos e aneurismas: Um coágulo de sangue pode formar-se numa veia ou artéria, obstruindo o fluxo sanguíneo. Raramente, a vasculite faz com que um vaso sanguíneo enfraqueça ao ponto de formar um aneurisma, no entanto, estes casos podem ser fatais levando à morte do doente;

Perda de visão ou cegueira: esta é uma possível complicação de alguns tipos de vasculite.

Infeções: alguns dos medicamentos usados para tratar a vasculite podem enfraquecer o sistema imunitário, deixando o organismo mais propício a desenvolver infeções.

Imagem 3: Esquema da dilatação das artérias/veias por vasculite

Prevenção

Não existe uma forma concreta conhecida que ajude a prevenir as vasculites, nem sequer está aconselhado rastreio pré-natal, uma vez que, apesar de poder ter origem na genética, como referido anteriormente, não é necessariamente um caracter hereditário.

Contudo é aconselhável, que se efetuem diagnósticos atempadamente, de modo a tratar da doença enquanto esta se encontra nas suas fases iniciais, e assim evitar a progressão desta e as possíveis complicações que pode causar.

Análise e Diagnóstico

O diagnóstico das vasculites é realizado, numa primeira fase, através da história clínica do doente e de um exame objetivo. A partir daí, o médico especialista pode recorrer a vários meios complementares de diagnóstico, de modo a diagnosticar conclusivamente algum tipo de vasculite. Estes diagnósticos podem ser realizados através de meios específicos para estes problemas ou semelhantes, meios esses:

Análises ao sangue: estas análises permitem investigar sinais de inflamação, tais como: alto nível de proteína C e uma contagem completa de células do sangue que nos pode indicar se o paciente tem glóbulos vermelhos suficientes. As análises permitem também detetar certos anticorpos - tais como o anticorpo citoplasmático, anti-neutrófilo, que pode indicar a presença de vasculites;

Exames de imagem: Técnicas de imagem não invasivas podem ajudar a determinar quais os vasos sanguíneos e os órgãos que estão afetados. Exames como uma radiografia, uma ecografia, uma angio-TAC ou uma angio-ressonância magnética podem também ajudar o especialista a monitorizar se o doente está a responder bem a algum tratamento;

Radiografia dos vasos sanguíneos (angiografia): durante este procedimento, um cateter flexível é inserido na artéria ou veia grande. Um contraste especial é, de seguida, injetado no cateter. Através de raios-X, o médico pode analisar de que forma o corante preenche a artéria ou veia;

Biópsia: este é um procedimento cirúrgico, em que se remove uma pequena amostra de tecido da área afetada do organismo, para ser analisada. Esta análise tem como objetivo a procura de sinais de vasculite;

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Imagem 4: Secção transversal da pele afetada pela vasculite

Tratamentos

Tratamento Fármaco

O tratamento fármaco varia conforme os órgãos atingidos, a gravidade da doença, e a fase da mesma. Este tratamento tem como objetivos diminuir a inflamação na fase aguda e evitar possíveis complicações na fase de manutenção do tratamento. O médico especialista, geralmente, opta por prescrever alguma medicação, de modo a controlar a inflamação nos vasos sanguíneos e a melhorar a sintomatologia provocada pela vasculite.

Medicamentos corticosteróides, como a prednisolona, são o tipo mais comum de fármaco prescrito para controlar a inflamação associada à vasculite. Os glucocorticoides popularmente conhecidos como “cortisona”, assumem grande importância particularmente na fase aguda da doença. A dose e a duração da sua utilização é muito dependente da gravidade dos sintomas.

Os efeitos secundários dos corticosteróides podem ser graves, especialmente se o doente os tomar durante muito tempo. Estes efeitos secundários poderão provocar problemas de saúde, respetivamente:

Aumento de peso;
Diabetes secundária aos corticoesteróides;
Hipertensão arterial;
Osteoporose.

Outros medicamentos, como os Imunossupressores, são usados em casos de doença mais grave (em que os glucocorticoides são insuficientes) ou na tentativa de diminuir a dose e duração destes, de forma a evitar os seus efeitos secundários. Nas vasculites em fases de menor gravidade, ou então nas fases de manutenção do tratamento, são usados fármacos “menos potentes”, com menor risco de efeitos secundários, como a azatioprina ou o metotrexato. Outros tratamentos, pelo seu perfil de risco, são reservados para casos especialmente graves ou tipos específicos de vasculites (ex. rituximab, imunoglobulina e plasmaferese).

Tratamento Cirúrgico

Às vezes, a vasculite pode provocar um aneurisma (dilatação de um vaso sanguíneo que transporta sangue). Esta dilatação pode necessitar de cirurgia para reduzir o risco de rutura do vaso sanguíneo.

Artérias bloqueadas, impedindo o normal fluxo de sangue, podem originar problemas como: enfarte agudo do miocárdio, trombose venosa profunda, Acidente Vascular Cerebral (AVC), entre outros. Sendo assim necessário uma intervenção cirúrgica, de forma a evitar estes problemas ou mesmo a morte do doente.