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Lúpus

 O que é?

 

O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença Autoimune de carácter inflamatório que, como o próprio   nome (sistémico) sugere , pode atingir diversos órgãos e sistemas, nomeadamente as articulações, os tendões, a  pele e outros órgãos como rins e cérebro. Esta condição é, muitas vezes, acompanhada por eritemas da pele* (eritematoso). A patologia não  é contagiosa, visto ser uma condição mediada por anticorpos, em que o organismo “ataca” as suas próprias células, sem causa conhecida. 

O Lupus classifica-se como uma patologia inflamatória crónica, ou seja, é caracterizada por uma progressão lenta, evoluindo por crises. Assim dá-se uma existência de fases inativas, com poucos ou nenhuns sintomas, em alternância com fases reativas, com ocorrência de surtos. Embora estudos realizados sugiram que a sua etiologia pode estar envolvida com fatores genéticos, ambientais, hormonais e imunológicos, não é totalmente evidente a causa desta doença. 

O LES não incide na população de modo uniforme. As estatísticas evidenciam uma maior manifestação da doença nas mulheres (sendo que 9 em cada 10 doentes são do sexo feminino) e uma acentuada gravidade na raça negra. O seu início ocorre, em cerca de 75% dos casos, entre os 16 e os 49 anos podendo também ocorrer em crianças e em indivíduos com mais de 65 anos. Existe, ainda, uma maior probabilidade de um indivíduo ser afetado pela doença, se algum dos seus familiares apresenta uma doença autoimune. 

O lúpus pode apresentar 4 diferentes tipos:  

 

Lúpus Discóide - É apenas cutâneo e caracterizado por erupções graves na pele, frequentemente localizadas na zona do pescoço e couro cabeludo, que se tornam mais notórias quando expostas à luz solar, bem como aquando um episódio de queda de cabelo. Em casos raros pode evoluir para lúpus sistémico.  

Lúpus sistémico -  Este é o tipo mais comum da doença e pode afetar todo o organismo causando sintomas a nível da pele e articulações, assim como inflamação dos pulmões, rins, sangue ou outros órgãos ou tecidos. Esta apresentação do lúpus pode, também, ter associado todo tipo de lesão cutânea, no entanto, a que surge no rosto em forma de borboleta, é a mais característica. O lúpus sistémico é marcado pela alternância entre os referidos períodos de surto e de remitência.  

Lúpus induzido por medicamentos - Ocorre como consequência da toma de certos medicamentos (como fármacos para tratar a hipertensão, arritmia ou convulsões, etc) por parte de pessoas suscetíveis, podendo mesmo desenvolver-se muito tempo após o início da toma da referida medicação sem ter apresentado sintomas. Geralmente, a interrupção do fármaco desencadeante permite a resolução do quadro.  

 

Lúpus neonatal - Este tipo de lúpus ocorre quando se dá uma “transmissão” da patologia da mãe para o filho durante a gestação. É consequência da passagem de anticorpos característicos da mãe que serão nocivos para o bebé, através da placenta. Na maioria dos casos, os anticorpos passados para o bebé, tende a desaparecer espontaneamente quando este completa 3 a 6 meses de idade, não deixando sequelas. Aquando a ocorrência desta condição, alguns bebés nascem com lesões cutâneas típicas do lúpus ou com alterações do ritmo cardíaco.   

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A História Do Lúpus

O termo lúpus (termo latino para lobo) foi utilizado indistintamente desde a Idade Média para diversos tipos de doenças caracterizadas por lesões ulcerosas, maioritariamente localizadas nos membros inferiores. Em meados do século XVIII, o dermatologista francês Cazenave mencionou pela primeira vez o termo "lupus érythémateux", enquanto Kaposi relatou o lúpus discoide como uma patologia distinta. No entanto, foi apenas no inicio do século XIX que se deu o verdadeiro ponto de viragem na história do lúpus, quando surgiu, lentamente, a distinção entre lúpus vulgaris e lúpus cutâneo no seu sentido moderno.  

As principais contribuições subsequentes de Kaposi, Sequiera e Balean, e Osler permitiram o reconhecimento da natureza sistêmica da doença. 

Ainda que, muitos tratamentos não farmacológicos tenham sido utilizados no decorrer da história, os glucocorticoides*, hidroxicloroquina* e agentes imunossupressores* surgiram principalmente na segunda metade do século XX. O início do século XXI é, agora, caracterizado por uma compreensão aprofundada da origem e desenvolvimento da doença e, também, pela descoberta de tratamentos biológicos e direcionados, promovendo a abertura do caminho a um melhor tratamento dos pacientes afetados por lúpus.  

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    Cazenave 

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Kaposi 

*O eritema é um distúrbio cutâneo inflamatório caracterizado pela presença de placas avermelhadas e salientes na pele que muitas vezes têm aspecto de alvos. 

 

*glucocorticoides - um grupo de hormonas esteroides segregadas pelas glândulas suprarrenais, com importantes funções na regulação do metabolismo e com poderosa ação anti-inflamatória 

 

*hidroxicloroquina - É um antimalárico que também pode ser utilizado como um fármaco antirreumático de ação retardada, com efeito modulador no sistema imunitário. 
 

*imunossupressores - fármacos que agem na divisão celular e têm propriedades anti-inflamatórias. Sendo assim, são essencialmente prescritos na prevenção de rejeição de transplantes e no tratamento das doenças autoimunes e inflamatórias crônicas. 

Sintomas:

O lúpus é uma doença autoimune que pode afetar todos os órgãos do sistema humano e, por isso, é muito recorrente pensar se que se tem lúpus, precisamente, porque existe uma grande variedade de sintomas. Os sintomas do lúpus também podem diferenciar de pessoa para pessoa. Por exemplo, uma mulher com lúpus pode ter joelhos inchados e febre, enquanto que outra pode sentir cansaço muito frequentemente ou desenvolver problemas renais. Novos sintomas, com o passar do tempo, podem vir a desenvolver-se, mas também alguns sintomas podem ocorrer com menos frequência. Por isso, não há um critério definido para o diagnóstico específico do lúpus, pelo que, o melhor diagnóstico é, sem dúvida, a opinião dos especialistas técnicos na doença lúpus. 

Principais sintomas: 

  • Dores musculares e articulares. Aprensentam sensações de dor e rigidez, com ou sem inchaço, em que as áreas comuns afetedas são o pescoço, as coxas,  os ombros e os braços. 

  • Febre. Uma febre acima dos 37.5ºC afeta muitas pessoas com lúpus que, geralmente, é causada por inflamação ou infecção.  

  • Erupções cutâneas. Estas podem aparecer na pele em qualquer parte do corpo exposta ao sol, como o rosto, os braços e as mãos. Um sinal comum de lúpus é uma erupção cutânea vermelha em forma de borboleta no nariz e nas bochechas. 

  • Dores no peito. O lúpus pode causar inflamações no revestimento dos pulmões, causando dores no peito quando se respira profundamente. 

  • Perda de cabelo, manchas irregulares ou carecas são muito frequentes.        

  • Sensibilidade ao sol ou à luz. A maioria das pessoas com lúpus é sensível à luz, uma condição chamada fotossensibilidade. A exposição à luz pode causar erupções cutâneas, febre, cansaço ou dores nas articulações em algumas pessoas com lúpus. 

  • Problemas renais. Metade das pessoas com lúpus também tem problemas renais, chamados de nefrite lúpica.3 Os sintomas incluem aumento de peso, tornozelos inchados, pressão alta e diminuição da função renal. 

  • Aftas. Também chamadas de úlceras, estas feridas geralmente aparecem no céu da boca, mas também podem aparecer nas gengivas, dentro das bochechas e nos lábios. Elas podem ou não causar dor e deixam a boca seca. 

  • Cansaço prolongado e excessivo. É recorrente sentir fadiga e exaustão mesmo depois de se ter dormido o suficiente.  

  • Problemas de memória. Algumas pessoas com lúpus relatam problemas de esquecimento ou confusão. 

  • Coagulação sanguínea. Existe um risco maior de coagulação do sangue que pode causar coágulos sanguíneos nas pernas ou nos pulmões, derrames, ataques cardíacos ou abortos espontâneos. 

  • Doença ocular. Os olhos tendem a ficar mais secos, podendo ocorrer inflamação e erupções cutâneas nas pálpebras. 

Diagnóstico do lúpus

O lúpus pode ser difícil de diagnosticar porque a maioria dos sintomas são idênticos aos sintomas de outras doenças. Muitas pessoas têm lúpus durante um grande período de tempo e só chegam a saber mais tarde que têm ou nunca chegam mesmo a saber.  

Não existe um teste específico para deteção do lúpus, mas qualquer médico  é capaz de identificar a doença através de variados exames. 

O primeiro passo deve ser consultar um médico caso apresente os sintomas ou outros problemas para que estes sejam acompanhados. Os sintomas devem ser anotados quando ocorrem e quanto o seu tempo de duração. 

Deve-se ter em conta o histórico familiar, se alguém na família apresenta algum tipo de lúpus ou de outras doenças autoimunes, dado que estas são transmitidas geneticamente. 

A realização de exames físicos, isto é, de observação de marcas visíveis na pele, como erupções e outros sinais de que algo está errado. Os exames de sangue e urina também são importantes. O teste de anticorpo antinuclear (ANA) pode mostrar se o sistema imunológico tem maior probabilidade de produzir os autoanticorpos do lúpus. A maioria das pessoas com lúpus apresenta teste positivo para ANA, porém, um ANA positivo nem sempre significa a existência de lúpus.  

A biópsia da pele ou dos rins é uma pequena cirurgia para remover uma amostra de tecido, para este ser então visualizado ao microscópio para a deteção de sinais de uma doença autoimune. 

Assim sendo, qualquer um ou todos estes testes podem ser utilizados para a realização do diagnóstico do lúpus, ajudando depois no tratamento e prevensão dos sintomas. 

Tratamento e prevensão:  

O Lupus não tem cura, mas existem tratamentos que ajudam no bem-estar do doente reduzindo os sintomas. O principal objetivo dos tratamentos é diminuir inflamações e o seu aparecimento, reduzir danos a nível dos órgãos e articulações e diminuir a atividade do sistema imunitário em caso de agressão a tecidos danificados. 

O tratamento do lúpus deve ser indicado pelo médico de acordo com o tipo da doença, sintomatologia apresentada e a frequência destes mesmos sintomas. Os principais medicamentos recomendados para períodos de crise são: 

  • Remédios anti-inflamatórios, quando o lúpus provoca sintomas como dor, inchaço ou febre; 

  • Remédios corticoides, que reduzem a inflamação dos órgãos afetados; 

  • Remédios imunossupressores, para diminuir a ação do sistema imunitário e aliviar os sintomas. Porém, este tipo de medicamentos apresenta efeitos secundários sérios como infeções recorrentes e o aumento do risco de cancro, sendo apenas utilizados em casos mais graves. 

Esta doença pode levar em casos extremos à morte do paciente. Todavia, estudos indicam que na maioria dos casos, a causa da morte se deveu a problemas de saúde como problemas nos rins, infeções, ou problemas de coração, desencadeados após o aparecimento de Lupus. 

Não é possível prevenir o aparecimento de Lupus, contudo é possível evitar fatores que desencadeiam o aparecimento de sintomas através de hábitos de vida saudáveis, como uma boa alimentação e horas razoáveis de sono, evitar estar diretamente exposto ao sol, aplicar protetor solar diariamente, evitar medicações que enfraqueçam o corpo, principalmente a pele e diminuir o contágio de gripes e constipações. 

Sara Barreto, Teresa Marujo da Cruz, Maria Rebelo - 12ºC

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