Doença de Behçet
A doença de Behçet (ou síndrome de Behçet) é uma condição rara que causa a inflamação dos vasos sanguíneos, podendo afetar diversas partes do corpo. Consiste numa doença autoimune, não sendo contagiosa, cujas causas ainda são desconhecidas, mas acredita-se que possa haver uma predisposição genética para esta e que fatores ambientais também possam ter algum efeito. Qualquer pessoa pode desenvolver a doença em qualquer idade, no entanto, os sintomas costumam só começar a surgir entre os 20 e os 30 anos.
Sintomas
A síndrome de Behçet pode ter diversos sintomas, dependendo das partes do corpo afetadas e variando de indivíduo para indivíduo. Estes sintomas são causados pela vasculite, isto é, pela inflamação dos vasos sanguíneos. As principais áreas afetadas consistem em:
-
boca – um dos sinais mais comuns da doença e mais recorrente nos indivíduos que a apresentam são feridas na boca que rapidamente se tornam em úlceras dolorosas
-
genitais – úlceras nos genitais, menos comuns que na boca, ocorrem no escroto nos homens e na vulva nas mulheres
-
olhos – uveíte (inflamação dos olhos) pode causar vermelhidão e dor, e visão turva, normalmente em ambos os olhos; em alguns (cerca de 20% dos casos) pode até levar a perda de visão permanente
-
articulações – a inflamação em articulações, especialmente os joelhos, cotovelos, tornozelos e pulsos, em cerca de metade dos indivíduos, pode levar a dor e inchaço nestas, raramente causando danos duradouros
-
pele – alguns indivíduos podem experienciar a formação de pequenos nódulos avermelhados e sensíveis na pele, especialmente na parte inferior das pernas, ou desenvolver pequenas erupções cutâneas
-
sistema digestivo – sintomas como dor abdominal, diarreia e sangramentos podem afetar o sistema digestivo
-
cérebro – inflamação do cérebro e do sistema nervoso pode causar dor de cabeça, febre, desorientação, desequilíbrio ou até um AVC
A maioria das pessoas com a doença experimenta episódios em que os sintomas são graves (surtos), seguidos por períodos em que os sintomas desaparecem (remissão). Com o tempo, alguns dos sintomas podem acalmar e tornar-se menos incómodos, embora possam nunca desaparecer completamente.
A morte ocorre em cerca de 5% dos pacientes, sendo as causas mais comuns desta a perfuração intestinal, AVCs e a ruptura de grandes vasos sanguíneos enfraquecidos.
Histórico
A doença de Behçet recebeu o seu nome de Hulusi Behçet (1889-1948), um dermatologista e cientista turco que reconheceu os três principais sintomas da síndrome num dos seus pacientes em 1924 e relatou a sua pesquisa sobre a doença no Journal of Skin and Venereal Diseases em 1936. Este nome foi formalmente adotado no Congresso Internacional de Dermatologia em Genebra em setembro de 1947.A primeira descrição dos sintomas foi feita por H. Planner e F. Remenovsky e publicada no Archiv für Dermatologie und Syphilis em 1922.
Em 1991, pesquisadores médicos da Arábia Saudita descreveram a doença neuro-Behçet, um envolvimento neurológico na doença de Behçet, considerada uma das manifestações mais devastadoras da doença.
Epidemiologia
A síndrome de Behçet, apesar de poder ser encontrada em qualquer parte do mundo, é mais comum no Médio Oriente, especialmente na Turquia, em que se verifica a maior taxa de prevalência da doença (até 420 casos por 100000 pessoas), e ao longo da Rota da Seda, isto é, uma antiga rota comercial ao longo da bacia do Mediterrâneo e do leste da Ásia, pelo que também às vezes é chamada de doença da Rota da Seda. Nos Estados Unidos, na Europa Ocidental e na Austrália esta doença é mais rara e mais comum em mulheres do que em homens, não sendo geralmente grave, enquanto que nos locais previamente mencionados os homens são mais afetados, podendo apresentar sintomas bastante mais graves. No Japão esta doença é a principal causa de cegueira.
Diagnóstico e Tratamento
Pode ser difícil diagnosticar esta doença, visto que os seus sintomas são variados e gerais, isto é, comuns a outras doenças. Geralmente, para se diagnosticar, é necessário ter experienciado no mínimo 3 úlceras na boca nos últimos 12 meses e apresentar 2 dos seguintes sintomas: olhos inflamados, úlceras nos genitais, lesões na pele (quaisquer anomalias ou crescimentos anormais) ou pele hiperreativa. É também importante realizar testes para excluir outras causas.
Não há cura definitiva para a doença de Behçet, sendo que existe medicação que permite controlar os sintomas e reduzir a dor e a inflamação. Esta medicação varia de indivíduo para indivíduo, sendo direcionada especificamente a cada uma das partes do corpo afetadas. Pode não ser necessária medicação em fases de remissão, devido à ausência de sintomas. A gravidade da condição, bem como a idade e o sexo do paciente, podem afetar as decisões de tratamento, que são feitas pelo profissional de saúde que acompanha o paciente.
Os medicamentos podem ser:
-
esteróides – medicamentos anti-inflamatórios fortes
-
imunosupressores – medicamentos que diminuem a atividade do sistema imunológico
-
terapias biológicas – medicamentos que se focam nos processos biológicos envolvidos no processo de inflamação
Os corticosteróides, como a prednisona, são os principais medicamentos utilizados, quer em casos com sintomas leves quer em casos graves, para reduzir a inflamação. Alguns medicamentos comuns para controlar os sintomas consistem em colírios com corticosteróides para aliviar a dor e a vermelhidão nos olhos e elixir bucal com corticosteróides para atenuar a dor causada pelas feridas na boca. Corticosteróides podem ser aplicados através de pomadas diretamente na pele e genitais para reduzir a inflamação e a dor ou tomados oralmente, juntamente com agentes imunosupressores, para diminuir a inflamação na pele, articulações e membranas mucosas e prevenir episódios recorrentes.
Se estes medicamentos não funcionarem, o médico pode recomendar um medicamento chamado colchicina, que poderá ajudar com feridas genitais e orais recorrentes, reduzindo também o inchaço das articulações.
Alguns agentes imunosupressores que podem ser tomados juntamente com medicamentos com corticosteróides para evitar a ocorrência dos sintomas são azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, clorambucil e metotrexato, aumentando, no entanto, o risco de outras infeções. O apremilast é um medicamento aprovado para o tratamento de úlceras orais e genitais em indivíduos que apresentam síndrome de Behçet.
Como tratamento alternativo, em casos mais graves, pode ser usado o interferão alfa-2a, o interferão alfa-2b em conjunto com azatioprina, ou inibidores anti-TNF (fator de necrose tumoral), como infliximab ou etanercept.
Bibliografia:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/behcets-disease/symptoms-causes/syc-20351326
https://www.nhs.uk/conditions/behcets-disease/
https://rarediseases.org/rare-diseases/behcets-syndrome/
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12980-behcets-disease
Realizado por: Tomás Franco, aluno do 12º ano do Colégio de São Tomás