Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI)
O que é? O que é que afeta?
A anemia hemolítica autoimune ou AHAI, é uma doença que afeta o sistema imunitário humano e ocorre quando o próprio corpo produz anticorpos que reagem com as glicoproteínas presentes na membrana celular dos glóbulos vermelhos, provocando, assim, a sua lise (quebra da membrana celular).
Os glóbulos vermelhos, também chamados de eritrócitos ou hemácias, são os constituintes do sangue responsáveis pela distribuição de oxigénio pelas células do corpo. A lise destas células resulta em que haja um défice nos níveis de oxigénio no sangue e, consequentemente, uma menor distribuição deste elemento químico pelo corpo (chamado de anemia).
Esta destruição das hemácias denomina-se hemólise. Esta pode ser extravascular, em que as células pertencentes ao sistema reticuloendotelial eliminam os eritrócitos, ou intravascular, em que os glóbulos vermelhos são destruídos na circulação sanguínea.
Existem dois tipos de anemia hemolítica autoimune, classificados de acordo com a temperatura de reatividade dos anticorpos aos eritrócitos, podendo ser AHAI por anticorpos frios e AHAI por anticorpos quentes.
Tipos de anemia hemolítica autoimune
A anemia hemolítica por anticorpos quentes constitui 60% a 70% dos casos desta doença autoimune. Neste caso, os anticorpos responsáveis pela destruição das hemácias são ativados
AHAI por anticorpos quentes vs AHAI por anticorpos frios
a temperaturas de sensivelmente 37º e, dado que o sangue se encontra muito fluido devido às temperaturas elevadas do corpo, a destruição das hemácias nos vasos sanguíneos encontra-se dificultada. Isto leva a que a eliminação dos glóbulos vermelhos seja extravascular. Assim, os eritrócitos serão atacados por macrófagos, células fagocitárias do sistema reticuloendotelial.
A anemia hemolítica por anticorpos frios constitui os restantes 30% a 40% das ocorrências da doença. Os anticorpos desta vertente da doença são ativados preferencialmente a temperaturas entre os 0º e 18º, embora também possam estar funcionais a temperaturas superiores. Os anticorpos ligam-se aos recetores das hemácias nas zonas onde o corpo se encontra mais frio: mãos, pés, nariz; as regiões mais periféricas do organismo. A eliminação dos eritrócitos, neste caso, pode ser tanto extravascular como intravascular.
Causas
As causas da AHAI como doença primária ainda não são claras para a comunidade científica, sendo denominada, por isso, idiopática. Existem, no entanto, várias hipóteses para o desenvolvimento desta doença imunológica. Entre estas estão: a queda do sistema imunitário devido a ação viral; a alteração dos elementos da parte externa da membrana celular por ação viral ou de drogas, levando a que o sistema imunológico ataque a célula; deficiências na atividade de células T; reconhecimento de recetores, presentes nas membranas celulares dos eritrócitos, pelos anticorpos do organismo, como estranhos a este, devido a estes recetores também estarem presentes em agentes infeciosos.
Em 25% dos casos de anemia hemolítica por anticorpos quentes, esta doença é secundária relativamente a outras doenças. As doenças que tendem a anteceder à AHAI são: artrite reumatoide, variadas doenças do colágeno e neoplasias linfoides.
Contrariamente à AHAI por anticorpos quentes, na maioria dos casos da doença por anticorpos frios, esta é primária, não tendo nenhuma outra doença como causa.
Associados à ocorrência desta doença por anticorpos quentes estão muitas vezes medicamentos. Os mais comuns são: penicilinas, quinidina, levodopa, cefalosporina, metildopa e anti-inflamatórios não esteroidais.
Sintomas
A anemia hemolítica autoimune apresentam uma variedade de sintomas que resultam da falta de hemácias e, consequentemente, da falta de oxigénio. Estes sintomas podem ser fraqueza, sensação de desmaio, palidez, falta de apetite, tontura, cansaço, sono, indisposição, dor de cabeça, unhas fracas, pele seca, queda de cabelo, falta de ar, palidez nas mucosas dos olhos e da boca e icterícia. Um sintoma bastante recorrente nesta doença, comum a outras doenças autoimunes, é a esplenomegalia, isto é, o inchaço do baço.
Como grande parte destes sintomas estão também presentes em outros tipos de anemias, é preciso descobrir sintomas como, elevado número de hemácias imaturas, para deste modo, conseguir determinar que se trata de AHAI.
Diagnóstico
Para ser diagnosticada a anemia hemolítica autoimune, é preciso excluir outros tipos de anemia hemolítica, como G6PD, talassemia e SCD.
Para confirmação do diagnóstico são necessários testes de, por exemplo, hemograma, para identificar a anemia; testes imunológicos, que mostram a presença de anticorpos nas superfícies das hemácias, como o teste de Coombs direto, e testes que comprovam hemólise como o aumento de hemácias imaturas no sangue.
Populações afetadas
As mulheres adultas têm uma maior propensão para contrair a doença por anticorpos quentes do que qualquer outro grupo da população, embora esta doença possa ocorrer em todas as idades e nos dois sexos. Em adultos a AHAI por anticorpos quentes tende a ser crônica, enquanto que, em crianças costuma ocorrer apenas até uma dada idade. A anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios tende a estar presente em adultos de uma idade mais elevada, sendo na maioria dos casos crónica.
Tratamento
Entre os tratamentos usados para a defesa do organismo contra esta doença autoimune está: o uso de corticoides, imunossupressores que diminuem a atividade do sistema imunitário e, por isso, reduzem o ataque aos glóbulos vermelhos; o tratamento da doença subjacente, caso haja alguma; esplenectomia, isto é, remoção parcial do baço, de modo a tentar controlar a destruição de células sanguíneas; tratamento com o uso de esteroides; o uso de ácido fólico e, em casos extremos, poderá se recorrer a transfusões de sangue, sendo que, em casos de AHAI por anticorpos frios, o sangue deverá ser aquecido antes da transfusão.
O tratamento de indivíduos com AHAI por anticorpos frios inclui muitos dos mesmos tratamentos que AHAI por anticorpos quentes, mas é, em geral, mais fácil do que o tratamento de pacientes com o segundo tipo de anemia hemolítica, dado que é menos grave que este. Aconselha-se manter o corpo constantemente aquecido, especialmente nas extremidades, evitando o frio a todos os custos.
Bibliografia
http://www.jped.com.br/conteudo/06-82-01-58/port.asp
http://www.mairimed.com/artigos/anemias-hemiliticas-na-emergencia/
