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Dermatomiosite

O que é a doença?

 

A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara, caracterizada por fraqueza e inflamação muscular e envolvimento cutâneo.

Esta doença pode afetar qualquer faixa etária, desde adultos a crianças. No entanto, é mais frequente entre os 40 e 70 anos e, em crianças, entre 5 e 15 anos de idade.

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Não há causa específica nem cura para a dermatomiosite exceto se for de origem neoplásica. O tratamento pode ajudar a melhorar significativamente a sintomatologia da doença, como aliviar a erupção cutânea e ajudar a recuperar a força muscular perdida, conforme discutiremos adiante.

Dermatomiosite é uma doença inflamatória crônica que afeta os músculos. Os sintomas mais evidentes são fraqueza muscular que se vai agravando com o tempo e lesões na pele, como manchas violeta, nas pálpebras e formações escamosas nos dedos, cotovelos e joelhos, denominadas pápulas de Gottron.

Os sintomas podem aparecer subitamente ou irem-se desenvolvendo ao longo de vários meses. Entre outros possíveis sintomas estão perda de peso, febre, inflamação dos pulmões ou sensibilidade das lesões à luz do sol. Entre as possíveis complicações está a formação de depósito de cálcio nos músculos ou na pele.

 

O que afeta?

 

A fraqueza muscular e problemas de pele associados à dermatomiosite podem produzir uma série de consequências graves e perigosas, como por exemplo:

 

- Miopatia que condiciona o quotidiano do paciente, impedindo-o de realizar tarefas previamente consideradas simples.;

- Desnutrição devido à dificuldade em engolir (disfagia);

- Pneumonia por aspiração, também provocada pela disfagia, que pode fazer

- Com que o doente respire alimentos ou líquidos, incluindo saliva, para dentro dos pulmões;

- Problemas respiratórios: se a doença afetar os músculos do peito, o doente

pode ter problemas respiratórios, como falta de ar);

- Depósitos de cálcio: estes podem ocorrer nos músculos, pele e tecidos

conjuntivos ao longo do tempo. Estes depósitos são mais comuns em crianças com dermatomiosite e desenvolvem-se mais cedo no curso da doença;

- Úlceras gástricas ou na pele em casos mais graves;

Entre outras.

 

Causas da doença

A causa da dermatomiosite é desconhecida, no entanto a doença assemelha-se a patologias autoimunes muito conhecidas como, lúpus ou artrite reumatoide. Está mais suscetível à evolução desta doença e de outras deste tipo, quem possui um sistema imunitário comprometido, pois as células cuja função deveria ser a de combater problemas como este, atacam antes tecidos e células saudáveis.

Apesar de o fator que mais leva ao risco de desenvolvimento desta doença ser o fraco sistema imunitário, existem outros que podem levar ao desenvolvimento desta patologia, tais como, a hereditariedade, ou seja, genética, certos tipos de medicamentos que têm como efeito secundário o desenvolvimento de dermatomiosite, faixa etária, sendo as pessoas entre os 5 e os 15 anos e os 40 e 60, mais prováveis de vir a possuir a doença, aumentando ainda mais a probabilidade se estes forem do sexo feminino, sendo por último a exposição a certos tipos de ambientes também um fator de risco.

Sintomas da doença

Os sintomas associados à evolução desta doença podem não ser óbvios logo de início, uma vez que, apesar de haver casos em que surgem de repente, há também casos em que o seu aparecimento é gradual. O primeiro sinal da doença é normalmente o surgimento de uma erupção cutânea, acompanhada de uma sensação de comichão, estas podem aparecer, tanto em zonas do rosto, por exemplo as pálpebras, como no peito, nas unhas, nos joelhos ou nos cotovelos. Após estes primeiros sinais podem vir a desenvolver-se outros, uns mais graves do que outros, tais como, fraqueza e sensibilidade muscular, disfagia (problemas em engolir), problemas pulmonares, sensações de asfixia, fadiga, ou até mesmo perda de peso.

Associadas a estes sintomas, surgem também outras complicações por consequência, como por exemplo, miopia, desnutrição, desenvolvimento de uma pneumonia, e com isso,problemas respiratórios, e ainda depósitos de cálcio (acumulação dos seus sais), e úlceras (lesões no tecido cutâneo).

 

 

Como diagnosticar a doença

 

Se os sintomas referidos acima surgirem antes de um diagnóstico que confirme a possessão da doença, essa confirmação pode ser feita através de vários métodos, como por exemplo, análises ao sangue, radiografias ao tórax, procedimentos de eletromiografia (procedimento de avaliação de tecidos), ou biópsias, de pele ou músculo.

 

Cura

A dermatomiosite ainda não tem uma cura, apenas possíveis tratamentos que têm como fim, evitar o seu desenvolvimento, mas, até sobre estes pouco se sabe ainda, sendo que a única certeza é a de que o prognóstico é variável, tal como será a resposta de cada doente às possibilidades de tratamento.

 

 

 

Tratamento

Existe uma variedade de tratamentos possíveis que devem começar o quanto antes para que surjam menos complicações, daí a importância de um diagnóstico atempado, para que estes tratamentos que consistem no controlo da sintomatologia, sejam o mais eficazes possível. Estes tratamentos variam bastante, tanto há a possibilidade de fisioterapia como a de administração de corticosteroides, imunossupressores ou de imunoglobulina, em casos de sintomas que se manifestam na pele há tratamentos específicos para a mesma, reduzindo evidências como por exemplo, erupções e irritações cutâneas, noutros casos o tratamento pode ser cirúrgico.

Devido à variedade de prognósticos, o tratamento a que o doente deve aderir depende das características que desenvolveu por ser portador da doença, daí a existência de variadas opções.

Estilo de vida e cuidados a ter

Viver com uma doença autoimune pode impactar a vida diária dos pacientes e das suas famílias, principalmente nos cuidados que tem de ter após um pico. A dermatomiosite é uma doença sem cura, mas com tratamentos possíveis, que apesar de tudo podem ter pouca duração e sempre voltar. Uma simples gripe, que todos nós apanhamos, pode provocar a um paciente uma serie de grandes complicações. A dermatomiosite tem uma variação grande de complicações ao nível da pele. Depois de um tratamento a pele do paciente fica mais sensível e desprotegida a males fora dela. Por exemplo sol, produtos de beleza e cremes, estes fatores que vemos no dia a dia são na verdade preocupações que um paciente vai ter de ter. Um paciente com uma doença autoimune como esta terá de carregar com estes tipos de cuidados uma vida toda, mas com sorte, brevemente terá a sua cura definitiva.

 

 

Curiosidades

- 1 em cada 100 000 pessoas por ano sofre de dermatomiosite

- Pessoas entre os 40 e os 60 anos são mais prováveis de serem afetados com dermatomiosite

- A dermatomiosite afeta mais mulheres do que homens

- Neste momento existem 50 investigações sobre a dermatomiosite

Conclusão

Hoje em dia, com as variadíssimas opções de tratamento, sendo a fisioterapia a mais recorrida, a doença torna-se menos grave, embora a morte continue a ser uma hipótese para as pessoas que contêm a doença. Com estes tratamentos atuais a mortalidade dos doentes com Dermatomiosite tem vindo a baixar cada vez mais. Porém também é notório que mesmo com vários estudos e o avanço aplicado no tratamento da Dermatomiosite, ela continua a ser um grande desafio para todos os profissionais envolvidos no tratamento da doença.

 

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