Síndrome de Lambert-Eaton
Introdução Teórica
A Síndrome miasténica Lambert-Eaton é uma doença autoimune, neuromuscular rara, que interfere com a transmissão neuromuscular, ou seja, com a comunicação entre os nervos e os músculos.
Esta síndrome pertence ao conjunto de doenças autoimunes, pois é causada pelo anticorpo IgG, que impede a libertação de acetilcolina na junção neuromuscular. Quando um indivíduo não apresenta esta síndrome, os nervos libertam agentes químicos (neurotransmissores), neste caso a acetilcolina, que ao entrarem em contacto com os recetores musculares desencadeiam a contração muscular. Quando a síndrome está presente, o anticorpo IgG bloqueia os canais de cálcio “voltagem dependentes” nas terminações nervosas, diminuindo o fluxo de cálcio circulante. Estando o fluxo de cálcio inteiramente ligado com a quantidade de acetilcolina libertada, com a diminuição deste, dá-se, também, a diminuição da quantidade de acetilcolina. A falta de acetilcolina compromete a contração dos músculos, levando à fraqueza muscular.
História
O primeiro caso a apresentar possíveis sintomas desta síndrome foi mencionado por um grupo de médicos do St Thomas hospital, em Londres, no ano 1953. Contudo Edward Lambert e Lee Eaton na Mayo Clinic, no Minnesota, foram os primeiros a descrever substancialmente esta doença, com base em estudos eletrofisiológicos.
O nome da síndrome surgiu em homenagem às descobertas realizadas por Lambert e Eaton. Durante as décadas seguintes foram descobertas mais características relativas a esta síndrome, como por exemplo a sua natureza autoimune. Atualmente, ainda se realizam vários estudos em empresas como a Jacobus Pharmaceutical Company’s, com o objetivo de, não só se aprofundar as suas causas, mas também para se aprofundar o conhecimento desta síndrome, possibilitando uma maior eficácia na sua cura.
Edward H. Lambert
(1915-2003)
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Lee M. Eaton
(1905-1958)
Causas
Na maior parte dos casos (cerca de 60%), a Síndrome de Lambert-Eaton está associada ao cancro do pulmão, sendo esta síndrome, muitas vezes, a causar os primeiros sintomas do cancro do pulmão. Este primeiro caso vai afetar, maioritariamente, indivíduos com cerca de 60 anos. A Síndrome de Lambert-Eaton é considerada uma síndrome paraneoplásica, ou seja, uma doença que resulta da ação de anticorpos produzidos pelo organismo para combater o cancro em outros tecidos ou órgãos.
A Síndrome de Lambert-Eaton pode, também, ser causada por endocrinopatias (doenças que afetam o sistema endócrino), como por exemplo os Diabetes Tipo 1. Esta síndrome pode desenvolver-se em indivíduos que não apresentam cancro do pulmão ou endocrinopatias, mas que apresentam uma variação genética que aumenta a sua probabilidade de contração desta doença.
Sintomas
Habitualmente, os primeiros sintomas a manifestarem-se são a fraqueza muscular, especialmente na parte superior da pernas e quadris, causando extrema dificuldade em andar, subir escadas, levantar da cadeira, etc.
Em seguida, manifesta-se fraqueza na parte superior dos braços e ombros, nos músculos oculares da pálpebra e do olho, levando à ptose (queda das pálpebras) e à diplopia (visão dupla) e também nos músculos que envolvem a fala, a mastigação e a deglutição.
Em três quartos dos casos, esta doença ao afetar levemente o sistema nervoso autônomo, leva à secura da boca, devido à diminuição da produção de saliva, a problemas de sudorese, e no caso dos homens, disfunção eréctil.
Esta síndrome não afeta o coração ou os órgãos mais importantes, a não ser que esteja associada ao cancro do pulmão.
Progressão dos Sintomas
Diagnóstico
Quando são detetados estes sintomas ou quando é descoberto um tumor no pulmão, tenta-se descobrir se esse indivíduo também apresenta esta síndrome. Esta síndrome pode ser diagnosticada de duas principais maneiras:
1. Eletromiografia - A eletromiografia consiste na inserção de pequenas agulhas nos músculos de um certo indivíduo, avaliando, assim, a força e capacidade de reação muscular.
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2. Estudo da Condição Nervosa - A Síndrome de Lambert-Eaton pode, também, ser diagnosticada através de um estudo da condição nervosa de um indivíduo. Este é realizado através da administração de pequenos impulsos elétricos na superfície da pele de um certo indivíduo, avaliando a funcionalidade do sistema nervoso do indivíduo.
3. Análises Sanguíneas - Também podem ser realizadas análises sanguíneas, com o objetivo de identificar a presença de anticorpos IgG, responsáveis pelo bloqueio dos canais de cálcio nas terminações nervosas.
Tratamento
Apesar de ainda não existir uma cura para esta síndrome, há vários tratamentos que vão ajudar na supressão de todos os sintomas causados por esta doença.
Quando a Síndrome de Lambert-Eaton está associada ao cancro do pulmão, o tratamento deste cancro resulta, consequentemente, no tratamento dos sintomas desta síndrome. No entanto, nos casos em que esta síndrome não está associada a nenhum tipo de cancro, existem dois outros tratamentos que podem ser realizados, ajudando na diminuição dos sintomas desta síndrome:
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Imunosupressão – Redução da eficácia do sistema imunitário, com o intuito de combater uma doença autoimune. Neste caso, o agente imunossupressor utilizado é a prednisona que vai diminuir a ação do anticorpo IgG no organismo, e, consequentemente, aumentar a quantidade de acetilcolina, o que vai ajudar a normalizar a transmissão neuromuscular.
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Podem ser utilizadas outras substâncias, como a Piridostigmina, que vão ajudar a melhorar a transmissão neuromuscular, afetada pela Síndrome de Lambert-Eaton. A guanidina, apesar de ter o mesmo efeito, não é recomendada para o tratamento desta síndrome devido aos inúmeros efeitos secundários que apresenta.
O site Lambert-Eaton News apresenta as descobertas mais recentes relacionadas com esta doença, tal como um conhecimento mais aprofundado sobre a Síndrome de Lambert-Eaton: