O que é? O que afeta?

 

A Esclerose Múltipla (EM) caracteriza-se por ser uma doença autoimune, inflamatória crónica e degenerativa. Assim sendo, não se trata de uma doença com origem em agentes externos mas de um mau funcionamento do Sistema Imunitário que passa a considerar as células saudáveis do próprio organismo como invasoras e atacam-nas, conduzindo à sua destruição. 

Muitas das causas destas doenças permanecem um mistério para a comunidade científica, mas algumas das mais prováveis são:

1- Fatores ambientais (70%)

2- Predisposição genética (30%)

 

No caso da Esclerose Múltipla, as células atacadas são as que compõem o Sistema Nervoso Central, os neurónios. 

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Nestas células a zona mais afetada é a bainha isolante de mielina, uma camada que reveste o axónio, protegendo-o e facilitando a transmissão de sinais nervosos. Os axónios, cuja mielina fica degradada, deixam de poder conduzir adequadamente os impulsos nervosos, causando os sintomas neurológicos característicos da EM. A perda de mielina também deixa os neurónios mais expostos e facilitando a sua degeneração ao longo do tempo. Apesar de não se tratar de uma doença mortal, os sintomas podem reduzir drasticamente a qualidade de vida do doente. No entanto, já existem várias formas de controlar os sintomas e tentar normalizar a vida do doente, acerca das quais falaremos adiante.

Nos estágios iniciais da doença o organismo ainda é capaz de reparar a perda de mielina, ainda que de forma menos eficaz, e deslocar os sinais que passariam por zonas danificadas. Assim, os sintomas na fase inicial são mais ligeiros, agravando com a evolução da doença. 

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História da Doença

 

Os primeiros relatos da doença datam de 1838, quando autópsias mostraram o que agora entendemos como áreas de tecido cicatricial causadas por inflamações no cérebro ou na espinal medula. No entanto, foi Jean-Martin Charcot, um neurologista, psiquiatra e professor de neurologia no Hospital de Salpêtrière, quem distinguiu, pela primeira vez (em 1868), a EM da Doença de Parkinson, que é uma doença degenerativa do sistema nervoso central. Uma das pacientes de Charcot apresentava sintomas neurológicos que aparentavam não possuir qualquer explicação: tremores, uma perturbação do discurso e movimentos oculares irregulares. Após a sua morte, Charcot, realizou uma autópsia e verificou que existiam danos em algumas partes do cérebro. Assim, foi capaz de estabelecer uma relação entre os danos observados no exame post mortem e os sintomas apresentados ainda em vida. Deste modo, descreveu e nomeou o que hoje conhecemos por Esclerose Múltipla. O reconhecimento oficial da doença deu-se em 1870, quando Walter Moxen e Edward Seguin observaram vários sintomas neurológicos numa amostra significativa de pessoas. Concluíram ainda que a EM não era estritamente genética e que tinha maior incidência nas mulheres.

 

Charcot foi professor de famosos médicos tais como: Sigmund Freud, Pierre Janet e Joseph Babinski.  Contribuiu ainda para o estudo da afasia que é é uma perturbação da linguagem, e do aneurisma cerebral. Em 1869, descreveu ainda a esclerose lateral amiotrófica, que ficou posteriormente conhecida como Doença de Charcot. Juntamente com Guillaume Duchenne, é considerado o pai da neurologia moderna.

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Apesar de estar devidamente identificada desde 1868, apenas no início do século XX (caracterizado por um enorme desenvolvimento na medicina) surgiram as ferramentas necessárias para se fazer o diagnóstico pois era já possível observar células ao microscópio, detetar anomalias na espinal medula e registar a atividade elétrica do cérebro. Nos anos 60 colocou-se, pela primeira vez, a hipótese de esta se tratar de uma doença autoimune. A década de 70 foi marcada por um enorme avanço no diagnóstico, dado o avanço na ressonância magnética, culminando, em 1993, com o aparecimento da primeira forma de tratamento. 

 

Principais Sintomas

 

A EM pode provocar vários sintomas, que dependem da localização, no sistema nervoso, das lesões desmielinizantes. Podem ter um caráter passageiro, um surto, ou serem mais persistentes. Pode ocorrer algo denominado fenómeno de Uhthoff, que consiste num agravamento de certos sintomas devido ao aumento da temperatura corporal, seja febre ou fatores ambientais, tais como um banho quente. Estas situações não correspondem a um agravamento da doença e a redução da temperatura corporal deverá conduzir ao seu desaparecimento. Existem três tipos de sintomas: os primários, que têm origem diretamente nas lesões causadas no Sistema Nervoso, os secundários, que resultam dos primários e por fim os terciários que resultam do impacto psicossocial da doença.   

 

Entre os sintomas primários mais frequentes encontram-se:

1- Fadiga (Ocorre em 80% dos casos)

2- Alterações: 

• Da Sensibilidade

• Visuais

• Motoras

• Do Equilíbrio e da Coordenação Motora

• Urinárias e Intestinais

• Cognitivas e Psicológica

• Da marcha

3- Dor

4- Problemas Sexuais

 

Entre os sintomas primários menos frequentes encontram-se:

1- Alterações da Linguagem

2- Problemas de Deglutição

3- Problemas Respiratórios

4- Epilépsia

5- Perda Auditiva

 

Exemplos de sintomas secundários podem ser:

1- Atrofia Muscular causada pela inatividade física 

2- Úlceras Cutâneas

3- Infeções Urinárias de Repetição associadas a problemas no funcionamento da bexiga

 

Exemplos de sintomas terciários são:

1- Deterioração de Relações Familiares ou Laborais

2- Depressão

 

A maioria dos sintomas primários estão relacionados com as zonas do cérebro ou da medula afetadas. Por exemplo, as alterações motoras estão associadas a danos na região na medula, enquanto que a perda de equilíbrio deverá estar associada a danos na região do cerebelo.

 

A fadiga é um dos sintomas mais frequentes e também um dos mais incapacitantes. Para além disto, não é visível para o exterior, o que pode levar a que as restantes pessoas assumam que se trata de preguiça ou apenas cansaço. Este sintoma não está associado a nenhuma região específica, por isso pensa-se que resulte do facto de os sinais nervosos enviados necessitarem de se desviar ou de atravessar zonas danificadas. Este processo envolve mais energia do que seria habitual, causando a sensação de fadiga. É importante realçar o facto de que a fadiga não corresponde ao cansaço sentido pela maioria das pessoas. Há quem compare esta sensação a andar com roupa pesada dentro de uma piscina com água pelo pescoço.

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Diagnóstico

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A Esclerose Múltipla é uma doença geralmente difícil de diagnosticar, devido à ambiguidade dos sintomas a que lhe estão associados - que são comuns a muitas outras.

O processo de diagnóstico envolve os seguintes passos:

 

• História clínica: permite uma melhor caracterização dos sintomas.

 

• Exame neurológico: testes como a avaliação da força muscular, coordenação, equilíbrio, reflexos ou visão. 

 

• Análises de sangue: não servem para diagnosticar EM, mas sim para excluir outras doenças com sintomas semelhantes - o que se denomina de diagnóstico diferencial.

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• Punção lombar: é retirado líquido cefalorraquidiano (LCR) da região em torno do cérebro e da espinal medula. São procurados anticorpos invulgares (bandas oligoclonais) e/ou uma quantidade elevada de glóbulos brancos ou de proteínas, que indicam uma inflamação ativa, típica da EM. 

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• Ressonância Magnética do sistema nervoso central: permite detetar lesões no tecido causadas pela EM, que aparecem como placas brancas.

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• Punção lombar: é retirado líquido cefalorraquidiano (LCR). Para pesquisar a presença de anticorpos (bandas oligoclonais) e/ou uma quantidade elevada de proteínas, indicadores de uma inflamação ativa.

 

• Teste de potenciais evocados: são colocados elétrodos para medir a velocidade da transmissão nervosa, a partir dos olhos, ouvidos e pele - um atraso destas, pode sugerir a presença de EM. 

 

• Análises de sangue: não servem para diagnosticar EM, mas sim para excluir outras doenças com sintomas semelhantes - o que se denomina de diagnóstico diferencial.

 

Para ter um diagnóstico, é necessário que duas ou mais áreas do Sistema Nervoso Central tenham sido afetadas, em dois momentos distintos. 

 

Tipos de EM

 

De acordo com a evolução da doença ao longo dos anos podemos dividir a EM em três tipos mais frequentes: 

• Esclerose Múltipla Surto Remissão (EMSR)

• Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP)

• Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP)

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A mais comum é a EMSR e afeta, numa fase inicial da doença, cerca de 85% dos doentes, podendo estes evoluir posteriormente para outro tipo, geralmente EMSP. A EMSR é caracterizada por períodos de surtos, geralmente com recuperação ao estado prévio ao início do surto. Estes têm sempre uma duração superior a 24 horas e consistem num agravamento de sintomas já existentes e/ou aparecimento de sintomas novos. Os sintomas desenvolvem-se no decorrer de alguns dias e permanecem durante cerca de três a quatro semanas, considerando-se dois surtos distintos se existir um intervalo de 30 dias entre o início de cada um deles. Na imagem abaixo podemos observar o gráfico da evolução da doença de uma pessoa que sofre de EMSR.   

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 A EMSP pode surgir após uma fase prévia de EMSR, com duração, normalmente, superior a 10 anos. As pessoas com EMSP ainda estão sujeitas a surtos, no entanto, a recuperação dos sintomas já não é total. Esta é caracterizada por um aumento e agravamento dos sintomas cuja velocidade varia de pessoa para pessoa. Esta forma de doença pode ser considerada “ativa” ou “não ativa” dependendo das lesões novas presentes na ressonância magnética ou ainda “com progressão” e “sem progressão” dependendo se se verifica um agravamento dos sintomas.

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A EMPP é a menos comum entre as três mais frequentes, afetando cerca de 15% das pessoas com EM, sendo mais frequente em pessoas com idades mais avançadas. Normalmente identifica-se logo após o diagnóstico e é caracterizada por uma evolução gradual e agravamento dos sintomas, ao longo de meses ou anos, ocorrendo surtos numa minoria dos casos. Pode também ser classificada como "ativa'', “não ativa” e “com progressão", “sem progressão”. Nestas situações o prognóstico é pior do que para os restantes tipos.

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Existem ainda algumas formas de EM mais raras, mais difíceis de diagnosticar e com tratamentos um pouco diferentes. Alguns exemplos são: Doença de Devic, Esclerose Concêntrica de Baló e Doença de Marburg. 

 

Para melhor compreensão dos vários tipos de EM, sugerimos a visualização do seguinte vídeo:

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Tratamento

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Não existe ainda uma cura para a EM. No entanto, já existem formas de controlar a doença. 

Pode ser em três vertentes: 

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1. Tratamento com Medicamentos Modificadores da Doença (MMD)

2. Tratamento de Sintomas Crónicos Específicos

3. Tratamento dos Surtos

Há ainda quem recorra a técnicas complementares, como yoga, reflexologia e massagens, para aumentar a estabilidade física e psicológica.

 

• 1. Tratamento com Medicamentos Modificadores da Doença (MMD)

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Na maioria dos casos, a primeira forma de intervenção baseia-se na utilização de MMD para que se consiga controlar a frequência dos surtos, impedir o aparecimento de novas lesões e diminuir a acumulação de sintomas. Este tipo de medicamentos atuam reduzindo a atividade das células do sistema imunitário responsáveis pelo ataque ao Sistema Nervoso Central. Atenuam, assim, os processos inflamatórios que conduzem à desmielinização e dano irreversível dos axónios, diminuindo a probabilidade de evolução da doença para uma EM Secundária Progressiva.

 

Tendo em conta o seu mecanismo de ação os MMD podem ser divididos em três tipos:

• Medicamentos Imunomoduladores

• Medicamentos Imunossupressores

• Medicamentos de Imuno-reconstituição

 

Os medicamentos imunomoduladores modulam ou modificam os processos imunológicos alterados, corrigindo o sistema imunitário. Um exemplo deste tipo de medicamentos pode ser o Acetato de Glatirâmero.

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O uso de imunossupressores já provou ser eficaz noutras doenças autoimunes e já começou a ser também usado como tratamento para a EM. Estes medicamentos tentam suprimir a atividade do sistema imunitário, diminuindo também a sua atividade destrutiva. Um exemplo pode ser o Fingolimod.

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Por fim, os medicamentos de imuno-reconstituição são terapêuticas imunossupressoras que resultam no controlo da doença por períodos mais prolongados. Ocorre uma redução significativa dos linfócitos T e B, que são os responsáveis pela desmielinização dos neurónios. São exemplos a Cladribina e o Alemtuzumab.
 

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• 2. Tratamento de Sintomas Crónicos

 

O tratamento de sintomas consiste na tentativa de aliviar sintomas e não serve para alterar a progressão da EM. Não existe um único medicamento específico ou forma de tratamento que se revele eficaz para todos os sintomas, por isso cada um tem uma forma de tratamento. Os métodos utilizados podem variar desde procedimentos cirúrgicos, hábitos de vida mais saudáveis e medicação específica.    

 

• 3. Tratamento dos Surtos

 

O tratamento de surtos incapacitantes pretende aliviar sintomas agudos e acelerar a recuperação. Este passa pela administração de corticoides em altas doses (“megadoses”) e, por vezes, pela plasmaferese. 

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Os corticosteróides são medicamentos anti-inflamatórios, administrados oralmente ou por via intravenosa.  O tratamento consiste na administração de doses elevadas de corticóides (habitualmente metilprednisolona) durante 5 dias. Não é recomendado a pacientes com EM um tratamento contínuo com doses baixas destes fármacos, pois esta abordagem não tem influência a longo prazo na doença e pode levar a efeitos secundários. Entre estes, estão a osteoporose, acumulação de gordura corporal em locais anómalos, cataratas, hipertensão, diabetes e surtos psicóticos. 

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No casos de um surto grave, recomenda-se a plasmaferese. Este é um tratamento semelhante à hemodiálise que passa pela remoção, por filtração, de elementos do plasma sanguíneo responsáveis pela doença (neste caso, de anticorpos e complexos auto imunes), substituindo-se o plasma pela solução de Ringer-Locke. Esta solução tem uma composição muito semelhante à do plasma (é composta por cloreto de sódio e Dextrose). 

 

Estilo de Vida - Cuidados a ter

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No caso de o doente não apresentar sintomas, importa, ainda assim, manter o tratamento, já que pode ocorrer uma progressão silenciosa - que não se manifesta clinicamente mas que apresenta lesões na Ressonância Magnética. 

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A prática de desporto, de forma moderada e controlada (com especial atenção para o sobreaquecimento do corpo) é recomendada, visto estar provado que ajuda a melhorar alguns sintomas - limita a fadiga, alterações cognitivas, espasticidade, descoordenação e desequilíbrio. No período de surto e até 2 semanas depois, está preconizado fazer repouso, interrompendo assim a atividade física. 

 

Importa ainda manter uma alimentação e hidratação equilibradas.

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O tabagismo é um fator de risco para o desenvolvimento da EM, pois os fumadores progridem mais rapidamente para a EM progressiva secundária e dificulta a ação de certas terapêuticas. Assim, a cessação do tabagismo é altamente recomendada a pacientes com EM. 

 

A exposição a grandes amplitudes térmicas é desaconselhada e deve privilegiar-se a exposição ao ar livre e ao sol, nas horas adequadas.

 

Um outro aspeto a ter em atenção é a manutenção de bons hábitos de sono, necessários à recuperação neuronal.

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