O que é?

Granulomatose de Wegener, também conhecida como Granulomatose com poliangite, é uma doença crónica e rara provocada por alterações autoimunes, em que o sistema imunitário produz anticorpos contra as células dos próprios vasos sanguíneos, provocando a inflamação e lesão dos mesmos. Por esta razão, está incluída no grupo de doenças chamadas de vasculites. 

​

 

Hipóteses de tratamento

Esta doença é considerada grave e apresenta uma taxa de mortalidade muito elevada, quando não é tratada. Apesar de não ter cura, é geralmente possível garantir uma qualidade de vida normal ao paciente através do controlo do agravamento da doença e aliviamento dos sintomas por imunossupressores e corticóides. 

 

​

Consequências e sintomas

A inflamação dos vasos ocorre em quase todo o corpo, mas ataca principalmente os vasos sanguíneos dos rins, pulmões e vias respiratórias superiores.

A Granulomatose de Wegener costuma iniciar-se com sintomas leves e inespecíficos, como cansaço, perda de apetite e febre baixa, passando depois para os primeiros sintomas específicos, nas vias aéreas superiores, como rinite e sinusite. Deste modo, o quadro geral pode parecer viral, lembrando o de uma gripe, por exemplo, mas com um período de duração dos sintomas muito superior. Após este começo leve dos sintomas, a doença costuma agravar rapidamente, sendo que a sinusite não responde a nenhum tratamento convencional e as secreções nasais começam a apresentar sangue.

Com o agravamento progressivo da doença, surgem problemas em outras áreas do corpo, como: 

​​

• nos pulmões, causando tosse, falta de ar e, ocasionalmente, expetoração com sangue; 

• dores nos músculos e articulações, podendo ocorrer o desenvolvimento de artrite; 

• nos nervos, podendo causar dormência ou fraqueza em algum membro, e até mesmo danos na visão; 

• na pele, podendo originar erupções ou feridas cutâneas;

• nos rins, que são afetados com muita frequência, com maior ou menor grau de gravidade, podendo causar desde lesões assintomáticas até insuficiência renal;

• nas veias, podendo provocar coágulos de sangue.

 

É também comum que os pacientes apresentem anemia, em alguns casos grave.

 

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

 

 

Diagnóstico

O diagnóstico e tratamento precoce é muito importante, para que possam ser evitadas diversas complicações associadas à doença, como, por exemplo, distúrbios renais, pulmonares e ataques cardíacos.

A suspeita desta patologia surge normalmente devido à presença de um conjunto de sintomas, sendo o diagnóstico confirmado após análises de sangue (com presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) e de urina (para detetar uma possível inflamação renal), radiografia e tomografia computorizada ao tórax (com o intuito de avaliar danos nos pulmões, que são muito frequentes) e biópsia de uma das áreas mais afetadas.

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

 

                 Radiografia ao torax na presença de                                Tomografia ao torax na presença de                                          Granulomatose de Wegener                                              Granulomatose de Wegener 

                

        

​

História

Granulomatose de Wegener foi pela primeira vez descoberta por Friedrich Wegener, patologista de Berlim, em 1937. 

Apesar das suspeitas que haviam da sua colaboração com o regime nazi, Wegener foi libertado por ausência de provas significativas. No entanto, mais recentemente, investigações lideradas por Eric Matteson (reumatologista de um prestigioso centro clínico americano, Mayo Clinic) mostraram que Wegener foi um dedicado nazista, tendo-se filiado no partido meses antes da eleição de Hitler. A investigação conclui que Friedrich terá trabalhado como patologista militar em Lodz, na Polónia, onde se instalou o primeiro gueto nazista, com mais de 250 mil judeus. Por esta razão, há um movimento com o objetivo de alterar o nome da patologia para Vasculite Granulomatosa associada ao ANCA.